فیبرهای پورکنژ: ساختار، عملکرد و اهمیت بالینی
مقدمه ای بر فیبرهای پورکنژ:
فیبرهای پورکنژ که به نام آناتومیست چک، Jan Evangelista Purkyně که برای اولین بار آنها را در سال 1839 توصیف کرد، نامگذاری شدهاند، رشتههای ماهیچهای تخصصی قلب هستند که نقش مهمی در سیستم هدایت الکتریکی قلب دارند. این فیبرها در داخل میوکارد بطنی قرار دارند و مسئول انتقال سریع تکانه های الکتریکی برای اطمینان از انقباض هماهنگ بطنی هستند و در نهایت پمپاژ کارآمد قلب را تسهیل می کنند.
ساختار فیبرهای پورکنژ:
فیبرهای پورکنژ سلولهای عضلانی قلب بزرگ و رنگپریده با خواص ساختاری و عملکردی منحصربهفرد هستند. آنها با چندین ویژگی متمایز مشخص می شوند:
- اندازه بزرگ: فیبرهای پورکنژ در مقایسه با فیبرهای عضلانی معمولی قلب از نظر قطر بزرگتر هستند و امکان هدایت سریع تکانه های الکتریکی را فراهم می کنند.
- گلیکوژن فراوان: این سلول ها حاوی گرانول های گلیکوژن فراوان هستند که به عنوان یک ذخیره انرژی برای حمایت از نیازهای متابولیک بالای آنها عمل می کند.
- میوفیبریلهای پراکنده: فیبرهای پورکنژ دارای میوفیبریلها و عناصر انقباضی کمتری در مقایسه با سلولهای فعال میوکارد هستند که نشاندهنده نقش اصلی آنها در هدایت الکتریکی به جای انقباض مکانیکی است.
- شبکه غنی از دیسک های بینابینی: دیسک های بینابینی، اتصالات سلولی تخصصی که اتصال الکتریکی و مکانیکی بین سلول های عضله قلب مجاور را تسهیل می کنند، در رشته های پورکنژ برجسته هستند.
عملکرد فیبرهای پورکنژ:
فیبرهای پورکنژ به عنوان هادی های الکتریکی اولیه در بطن ها عمل می کنند و پتانسیل های عمل را به سرعت و به طور موثر انتقال می دهند تا از دپلاریزاسیون و انقباض بطنی هماهنگ اطمینان حاصل شود. جنبه های کلیدی عملکرد آنها عبارتند از:
- شروع تکانه های الکتریکی: فیبرهای پورکنژ سیگنال های الکتریکی را از گره دهلیزی بطنی (گره AV) از طریق بسته His دریافت می کنند و به سرعت این تکانه ها را در سراسر بطن ها منتشر می کنند.
- سرعت رسانش سریع: فیبرهای پورکنژ دارای سرعت رسانایی بالایی هستند که امکان انتقال سریع تکانه های الکتریکی را در سراسر میوکارد بطنی فراهم می کند.
- همگام سازی انقباض بطنی: با هماهنگ کردن دپلاریزاسیون و انقباض سلول های عضلانی بطنی، فیبرهای پورکنژ به خروج موثر خون از قلب در طول سیستول کمک می کنند. اهمیت بالینی الیاف پورکنژ
فیبرهای پورکنژ نقش مهمی در عملکرد طبیعی قلب دارند و ناهنجاریهایی که بر این سلولهای تخصصی تأثیر میگذارند میتوانند پیامدهای بالینی قابل توجهی داشته باشند. برخی از جنبه های کلیدی اهمیت بالینی آنها عبارتند از:
- آریتمی ها: اختلال در عملکرد یا ناهنجاری های فیبرهای پورکنژ می تواند افراد را مستعد ابتلا به آریتمی های قلبی مختلف، از جمله تاکی کاردی بطنی، فیبریلاسیون بطنی، و بلوک های شاخه ای کند. این آریتمی ها ممکن است از جهش های ژنتیکی، بیماری های ساختاری قلبی، عدم تعادل الکترولیت ها یا آسیب ایسکمیک ناشی شوند.
- اختلالات هدایت: اختلالاتی که بر سیستم هدایت قلب تأثیر میگذارند، مانند بلوکهای شاخهای یا بلوکهای فاسیکولار، میتوانند انتشار طبیعی تکانههای الکتریکی از طریق فیبرهای پورکنژ را مختل کنند و منجر به تاخیر در فعال شدن بطن و اختلال در عملکرد قلب شوند.
- دیسپلازی بطن راست آریتموژنیک (ARVD/C): این کاردیومیوپاتی ارثی با جایگزینی فیبروفیتی بافت میوکارد، از جمله فیبرهای پورکنژ، که عمدتاً بر بطن راست تأثیر میگذارد، مشخص میشود. ARVD/C می تواند افراد را مستعد ابتلا به آریتمی های بطنی تهدید کننده زندگی و مرگ ناگهانی قلبی کند.
- کاردیومیوپاتیهای مرتبط با پورکنژ: تحقیقات نوظهور نشان میدهد که اختلالات اولیه مؤثر بر رشتههای پورکنژ، مانند کاردیومیوپاتی آریتموژنیک یا کاردیومیوپاتی فیبر پورکنژ، ممکن است در موارد خاصی از آریتمیهای بطنی ایدیوپاتیک یا مرگ ناگهانی قلبی نقش داشته باشد. نتیجه
الیاف پورکنژ یک جزء تخصصی از سیستم هدایت قلبی است که برای انتقال سریع و هماهنگ تکانه های الکتریکی در بطن ها ضروری است. درک ساختار، عملکرد و اهمیت بالینی الیاف پورکنژ برای تشخیص و مدیریت انواع آریتمی های قلبی و اختلالات هدایت بسیار مهم است. تحقیقات در حال انجام با هدف روشن کردن مکانیسمهای مولکولی زیربنای عملکرد و اختلال عملکرد فیبر پورکنژ، نویدبخش توسعه استراتژیهای درمانی جدید برای درمان آریتمیها و سایر بیماریهای قلبی عروقی است.
تهیه شده توسط تیم تولید محتوای علادیار